其他特殊型癫痫

  一、偏身抽搐—偏瘫—癫痫综合征(简称HHE综合征)

　　1957年Callout等第一次报告此综合征。偏侧肢体抽搐及偏瘫者谓HH综合征，并伴有癫痫大发作时称HHE综合征，已纳入继发性癫痫特殊类型。偏侧肢体抽搐或大发作后紧接瘫痪，即为Todd麻痹，仅持续数分钟，最长不超过1—3天。本型持续10天以上或长期不愈，这与Todd麻痹有别。

　　癫痫发作伴有持续性偏瘫，充分表明有脑器质性损害，尤其是脑病存在，其病因有：Q)病毒感染。②脑动脉闭塞。③脑静脉血栓形成，因此HHE纯属综合征，系多种不同病因。

二、发笑性癫痫

　　多见于儿童，15岁以下占50%，性别无差异。临床表现为发作性发笑，有笑而无趣，部分患者可伴有哭、奔跑、恐慌，又称笑、哭、奔跑发作，其哭、笑均无任何内容，不伴有乐趣和悲伤感。有时继有癫痫大发作或大发作史。发作时可伴有意识丧失，脑电图示有癫痫样改变，抗癫痈 物有效。Yakovlev(1948年)提出颞叶具有内脏、表情和情感三种功能，内部状态的外部表情(如快乐时笑、痛苦时哭、恐慌时逃跑)与颞叶有关，边缘系统中有高级整合皮层，通过此系统与下视丘、扣带回和脑干密切相联系，此处任何一部位有病损均可致不切实际笑或哭，另外额颞叶也有发笑、哭发作。因此通过文献和边缘系统理论认为这类与情绪有关的发作，其解剖生理基础可能是边缘系统为 的额颞皮层—边缘系统—丘脑下部联系。

三、肢痛性癫痫

　　主要表现为肢体疼痛，是一种较少见的临床发作类型。有一组报导9例中，均系儿童，18岁仅1例，男：女为2：1。病程半年～1年4例，2～3年者5例。临床表现为呈发作性肢痛，较剧烈，可为麻痛、钝痛、刺痛，部位可在膝关节周围、小腿、手腕或足踝关节。肢痛可单侧或双侧。疼痛持续时间数分到半小时，少数长达1—2小时，每周或每月发作数次，或数月发作1次不等，有时仅在睡眠时发作。发作时一般无意识障碍，无外伤史，局部无阳性发现，发作与气候无关，服止痛 无效，服用抗癫痫 症状消失。神经系统检查多为正常，个别可出现半身感觉减退。

　　脑电图可示异常表现：①。波常阵发尖化及波幅增高达120—160mV。②出现较多高波幅(240mV)尖波或尖节律。③阵发性1～3c/s尖慢复合波。④阵发性高波幅(200～300mV)6或。活动。过度呼吸上述病理波呈阵发加重。