癫痫病专家介绍：婴儿严重肌阵挛性癫痫

    目前我国癫痫病患者正在呈迅速增多的趋势，癫痫给患者以及患者的家庭带来了极大的困扰。但好消息是，癫痫病并不是不可以治愈的。但癫痫病治疗专家讲，他们经常会遇到这种情况，早期发现患有癫痫病的患者由于听信虚假广告，到不正规的医院进行治疗，结果病没有看好，反而错过了最佳的治疗时期。所以癫痫病治疗专家提醒：癫痫患者切勿信虚假广告，应到正规医院治疗。

    Dravet综合征又称为婴儿严重肌阵挛性癫痫(SME)，由Dravet等于1982年首次报道，并被ILAE确定为一个独立的癫痫综合征。SME占A，JL各型肌阵挛性癫痫的29.5%，3岁以下起病的癫痫中本征占7%。但由于早期发作类似热性惊厥，缺乏特异性，婴儿期以后的症状类似于Lennox-Gastaut综合征，因此国内临床诊断的病例并不多。

    病因学:病因学尚未明确。25%～30%的SME患儿有癫痫家族史，并有同胞儿共患及单卵双胎共患癫痫的病例报道。所有病例均无病因学发现，并常有光敏性反应。这些特征提示SME可能与遗传因素有关。但本症临床呈进行性加重，因而不能排除隐源性病因。

    临床表现:患儿出生时正常。1岁以内起病，最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作，以阵挛性发作为主，支气管炎的治疗偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。1～4岁后患儿逐渐出现无热惊厥，以全身性和(或)散发性肌阵挛发作为主。肌阵挛一般程度较轻，很少引起跌倒，年龄小而发作轻时难以识别。一般发作时无意识障碍，发作非常密集时可有意识减低。常发生癫痫持续状态，特别是在感染发热时。40%的患儿有不典型失神，表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46%的患儿也有简单或复杂部分性发作，其中植物神经的症状比较突出。无躯干强直性发作。患儿发病后有进行性精神运动发育倒退，特别是语言发育迟缓。60%的患儿有共济失调，20%有轻度锥体束征。神经影像学无异常发现。

    EEG特征:起病时发作间期EEG正常。额、中央、顶区可有4～5Hz阵发性θ节律。一侧性发作后显示背景活动不对称。20%有光敏性反应。1岁以后EEG出现发作间期全导棘慢波发放。全身性肌阵挛发作时可记录到全导棘慢波或多棘慢波爆发;散发性肌阵挛、阵挛或部分性发作时EEG可无持续的棘慢波，仅为节律性慢波或与肌阵挛无关的散发棘波、棘慢波。常有限局性或多灶性阵发性异常。

    最后癫痫病治疗专家还提醒说：发现自己或者家人患有癫痫病，应立即到正规的医院进行治疗。不可以存在侥幸心理，以为只要自己注意些，就不会复发。也不能听信不可靠地广告，随便找一个不正规的地方治疗，这样癫痫病不但得不到有效的控制，反而会错过最佳的治疗时间。最后祝癫痫病患者早日康复。