什么是婴儿严重的肌阵挛癫痫

  广州癫痫病治疗专家介绍，严重婴儿肌阵挛癫痫多在1岁内发病，病前发育正常，约半数有癫痫或热性惊厥的阳性家族史，起病时表现为全身性或一侧性发热阵挛发作，继之出现肌阵挛抽动和分发作。常反复发作，轻者可无意识障碍，一般多在2个月后变为发热发作。2岁以后精神和运动发育迟滞，语言障碍，并出现共济失调、锥体束征和发作间期肌阵挛等。

感觉性发作每次持续时间多在1～2分钟左右，其临床表现依病灶位的不同而不同。病灶在对侧中央后回的为局限性感觉性发作，症状多发生在口、舌或肢端，表现为麻感、触电感、蚁走感、针刺感、温热感、动作感、变形感或肢体缺失感，有时产生难以描述的整个头或全身的异常感觉。如果该病灶的痫性活动进一步扩大，还可产生运动性发作。

●病灶的位置在对侧的枕叶或附近皮层者，为视觉性发作，患者常出现视幻觉，如闪光、复杂图像、视野缺损等。

●病灶出现在颞上回者，为听觉性发作，多表现为闻及单调的声响，如铃声、钟表声、机器声、蚊蝇声等，有些患者还可见有短暂的听力丧失。

●病灶在沟回者为嗅觉性发作，也叫沟回发作，病人常自觉闻到一些特殊气味，如恶臭味、烧焦味，以及其他一些不易描述的气味。

●病灶在岛叶或其邻近区域者为味觉性发作，如苦、酸、咸、甜、辣等，临床上相对少见。

另外还可表现有眩晕性发作(也叫眩晕性癫痫)，多见于青少年，如漂浮感、下沉感、旋转感等，每次持续几秒钟或几分钟，发作频率不等。

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：

(1)单个发作时间短，发作一次为2～10秒;

(2)全身尤其是头和上半身向前屈曲;

(3)发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次;

(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面青紫及疲困嗜睡;

(5)发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰节律紊乱。

本症多在1岁半内停止，发作停止后，分演变成其他类型的发作，90%以上患儿的智力、运动发育落后，治疗以激素的疗效较好。