早发型儿童良性枕叶癫痫

 良性早发性儿童枕叶癫痫占13岁以内儿童癫痫的6％，仅次于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波。起病年龄多在3～6岁，发作以睡眠中的偏转性发作为主，常伴有恶心、呕吐等症状，伴不同程度的意识障碍。发作可持续数分钟至数小时，并可演变为一侧性或全面性惊厥。发作于1～8年内完全缓解。少数可发生BECT或Gastaut型儿童枕叶癫痫。


【临床表现】


发病年龄为1～13岁，80％发生于3～6岁，高峰发病年龄为5岁。男女发病无差异。


特征性发作表现为一组症候，包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等，可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状，伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中，但可以缺如。少数病例发作表现不典型，如双目睁瞪，眼球不偏斜，自觉不适感，恶心或咳嗽而无呕吐，安静而不激惹，面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口及咽喉运动及自动症。发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍甚至丧失，10％～20％的患儿发作始终完全清醒。呕吐发作发生于2/3的病例，可见于发作各期，通常发生于早期，表现为单次或频繁、轻度或剧烈的发作性呕吐。


眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限，头偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧，疑呈间断性偏斜，偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。


发作期可见其他植物神经症状，例如：青紫，瞳孔缩小，循环、呼吸和体温调节障碍，唾液分泌亢进，胃肠运动失调，头痛或头不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作，可作为本症的主要表现，不伴有癫痫发作的其他症候，疑继以全面性惊厥。


发作后期分病例出现半侧阵挛，或进展至全面性强直阵挛发作，少数病例出现强直伴青紫发作。


本症发作持续时间一般较长，约40％的发作呈植物神经性癫痫持续状态，持续可长达数小时。其余60％的发作持续时间也常达5～10分钟以上。


本症的发作多数与睡眠关系密切，约2/3的患儿发作仅发生于夜间睡眠期，其余1/3的发作发生于白天，或无明显昼夜特点。


【脑电图】


发作间期脑电背景活动正常。90％的病例可见局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢综合波。异常放电的位不定，可见于所有脑区，但以后头明显。约2/3病例表现为枕区放电，另外1/3出现其他脑区棘波。可见全导异常放电，多与局灶性放电同时存在。少数病例发作间期脑电图正常。


发作期脑电图报告不多，典型表现为θ或δ节律，夹杂以棘波活动。异常放电大多以后头为主，但疑以起始于额区或其他脑区。


【诊断与鉴别诊断】


本症诊断主要依据上述典型的临床表现和脑电图特征，精神运动发育正常，神经系统检查无异常，MRI或其他神经影像学检查正常。


应与晕厥（血管迷走性、低血糖性等）、偏头痛、器质性脑病变（脑炎等）伴惊厥。详细的病史询问，尤其是发作期症状，发作间期脑电图特点，结合必要的生化、血管调节功能、神经影像学检查等，易于和本症鉴别。【治疗】


发作稀少者不必常规抗癫痫治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长，可经直肠给予地西泮。


【病程及预后】


本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作，近半数发作2～5次，约5％的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1～8年，其中多数于1～2年。约1/4继以其他类型的癫痫发作，其中以儿童良性癫痫伴中央颞区棘波较多，少数继以Gastaut型儿童枕叶癫痫，一般均随年龄增长而缓解。成年后癫痫发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的癫痫类型，疑出现认知功能受损。