获得性癫痫性失语

  获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)又称为landau—Kleffner综合征，1957年由Landau和Kleffner。，首先报道。主要特点为获得性失语和脑电图异常。占儿童癫痫的0．2％。本病也叫做拉-科( Landau-Kleffner)综合征，为儿科疾病，是一种由获得性听力理解缺陷引起的以失语为特点的癫痫综合征，原因不明，目前有学者认为是单纯的功能障碍所致。发病高峰期为4～7岁，男多于女，发病前智力及语言发育正常。首发症状为失语或癫痫发作，典型的语言障碍是听力理解缺陷，自发性语言减少或突然说不出话，但听力检测及听觉诱发电位检查均正常。 
脑电图显示背景节律正常，双侧顶枕区多灶性棘波和慢波放电，约2/3的病人出现癫痫发作以及行为和精神运动障碍，有语言和听觉性失认症和自发性言语迅速减少。 
癫痫发作与脑电图异常大多在15岁前自行缓解，语言的恢复不能预料，有报道5岁前发病者语言恢复较难。本型对物治疗效果不能肯定。 

1．病因：本病的病因尚未明确。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突出形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明，个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变，有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。 
2．临床表现：发病年龄在18个月～13岁，约90％在2～8岁起病。男性发病略高于女性。大多数没有明确的家族史。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音，但不能理解语言的意义，如无法理解家长所说的话，而被认为“不听话”或听力有问题。但挺立检查是正常的。逐渐发展为不能用语言进行交流，甚至完全不能表达。患儿有的书写或阅读功能也逐渐丧失。失语的发展过程有3种类型：①突发性失语，症状时轻时重，最终可以恢复；②失语进行性发展，最终导致不可恢复的失语；③临床逐渐出现失语，病情缓慢进展，失语恢复的情况不尽一致。 
80％的患者合并有癫痫发作。一半的患者以癫痫为首发症状，而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括分运动性发作、复杂分性发作、全面性强直一阵挛发作，失张力发作或不典型发作。清醒和睡眠时均有发作。发作的频率不等。70％的患儿有精神行为异常，表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为，有些患儿可表现为孤独症。 
3．诊断：脑电图的改变是本病的重要诊断依据之一。发作间期清醒脑电图背景活动多正常，异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1．5—2．5Hz的棘慢波综合。睡眠时异常放电明显增多，阳性率几乎100％。有时异常放电呈弥漫性分布。 
4．治疗：抗癲痫物可以控制癫痫发作，但对脑电图异常、失语及整个病程无明显影响。肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素也有治疗作用。对患儿进行适当的语言训练和特殊的教育是很有必要的。 
5．预后：本病的癫痫发作预后良好。无论发病早晚，癲痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。但语言的恢复并不乐观。起病年龄越小，有效治疗开始得越晚，语言功能就越难恢复