婴儿痉挛

  婴儿痉挛(infantile&nbspspasms)是West于1841年首先报道，故亦称West综合征。它是一种病因不同，几乎只见于婴儿期的、有特异性脑电图表现且抗癫痫物治疗效果不理想的癫痫综合征。大多数伴有精神发育迟滞或倒退。

1.病因：病因机制尚未完全清楚。60％以上的患儿为症状性。常见的病因包括：结节性硬化、多发性神经纤维瘤、Sturge．-Weber综合征、Aicardi综合征、脑发育畸形、21三体综合征、各种围产期的脑损伤、颅内感染以及多种遗传代谢病等。

2.临床症状：85％~90%，的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6~8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重。发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过渡期，处于瞌睡状态吋易于发生。发作时，颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉突然收缩，因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型：屈曲型最具特征性，约占34％，表现为头、躯干特别是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展；伸展型约占23%，，表现为颈与躯干突然伸展，上臂伸直外展；混合型约占42％，表现为颈、躯干及臂屈曲，腿伸直，有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失，发作后嗜睡。多数患儿常不止一种发作类型，有的三种类型同时存在或前后分开出现。一次痉挛可分为开始突然收缩及持续强直两个阶段，前者不足2秒，后者约2~10秒。一次发作，痉挛常成簇出现，每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。

症状性婴儿痉挛常伴发其他发作，如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和分性发作等，还可见于癫痫性脑病等其他癫痫综合征。

70％~90％的患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征。原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退，表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。

3.诊断：婴儿痉挛的诊断主要依据典型发作、精神运动发育迟缓以及脑电图特点。发作间期脑电图显示高度节律失常。为了明确病因，需要进行许多检查如脑电图、影像学、血液检查、尿液检查，甚至脑脊液检查等。

4.治疗：大分抗癲痫物治疗无效。仅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及个别新型抗癫痫物能不同程度地控制发作。

5.预后：分患儿对抗癫痫物反应良好，而另一分患儿对抗癫痫物无效。婴儿痉挛的预后主要取决于病因。长期预后差，90％以上有不同程度的精神运动发育迟缓，许多患儿在儿童后期出现其他发作类型，可能发展成为Lennox-Gastaut综合征。