难治性癫痫常识（二）

　　四难治性癫痫的影响因素

（一） 发作类型 难治性癫痫与发作类型有关。典型失神和单纯大发作预后较好。大样本病例调查结果发现，复杂分发作约40%成为难治性癫痫。婴儿痉挛症和Lennox-Gastant 综合征治疗往往困难，常遗留智力不全。

（二） 病变位 研究发现，难治性癫痫相当分起源于颞叶。近年报道手术治疗的难治性癫痫也主要在颞叶。

（三） 发作频率 Hanser(1990)等人对癫痫病人的长期预后进行过研究，发现首次发作后，发作次数越多，其缓解的可能性就越小。

（四） 起病年龄 儿童时间癫痫起病越早，成为难治性癫痫的可能性越大。新生儿开始的癫痫，约1/2预后差，约1/4死于发育畸形、感染等。婴儿早期癫痫性脑病，（大田原综合征）多在出生后前3个月发病，发病年龄早是大田原综合征的主要特征。婴儿痉挛症发病在1岁以内，Lennox-Gastant 综合征多在2-5岁内发病。 而在其他类型的癫痫中，首发年龄越大，成为难治性癫痫的可能性越大，尤其在超过60 岁以上的老年人往往对常用的抗癫痫耐。

（五） 癫痫状态与初期治疗效果 由于癫痫状态可引起脑损伤和改变中枢神经系统的可塑性，因而有过癫痫状态，尤其在以癫痫状态为首先症状的癫痫病人，易成为难治性癫痫。 另外，初期高频发作，短期治疗效果不佳者，成为难治性癫痫的可能性大。 五难治性癫痫的诊断 难治性癫痫的诊断从以下几方面入手 （一） 再次确认是否是癫痫： 再次详细询问病史，注意发作的异同和细节，避免误诊。掌握癫痫的共性（发作性、短暂性、刻板性、重复性）和不同类型癫痫发作特征，是认识和准确诊断癫痫的前提。 癫痫是发作性疾病，但发作性疾病并不一定是癫痫。注意与下列疾病鉴别： 1． 癔病 2． 抽动症 3． 心律失常，如Q-T间期延长等综合征 （二） 是否是医源性难治性癫痫 指由于医方措施不当或病人遵守医嘱差而引起的癫痫发作经久不能控制，常见有以下几种原因： 1． 发作分型错误，选不当 发作类型判断错误，直接导致选错误，发作当然难以控制。 （1）把复杂分发作中意识障碍误认为“失神”发作 复杂分发作有三种类型 a 意识障碍 b 意识障碍+自动症 c 意识障碍+运动症状 成人失神，几乎毫无例外的是复杂分发作 失神发作不见于成人 婴儿痉挛症仅见于一岁以内儿童 大田原综合症绝大多数在新生儿和3个月以下起病 还有一种情况，复杂分发作经抗癫痫控制后其它发作停止，只留“失神”，此时就诊， 复杂分发作误认为失神小发作，疗效肯定不好。 (2) 把复杂分发作泛化出现的继发性GTCS误认为大发作..癫痫诊断中主要听家属讲述，但大分家属仅观察到大发作抽动时的情景，刚起始时局抽支没有观察到，这种发作类型判定错误导致选不当，疗效不好。 下列情况多提示为复杂局限性癫痫 A．先兆：是癫痫发作出现意识丧失前的分，患者对此保留某些记忆。 B．自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘。 自动症常见有7种类型： ⑴进食自动症：添唇、伸舌、咂咀、清喉、吞咽咀嚼，常伴流涎。 ⑵模仿自动症：恐怖、惊喜、思索。 ⑶手势自动症：擦脸、呶舌、持物。 ⑷词语自动症：喃喃自语，背诵。 ⑸行走自动症。 ⑹假自主运动性自动症。 ⑺性自动症。 C．EEG：痫性放电来自局 局灶性痫样放电提示局灶性癫痫。 泛发性痫样放电提示全身性癫痫。 D．CT、MRI：局病灶。 2． 未合理用 是医源性难治性癫痫中重要原因。剂量过小，用时间不足，不适当的联合用，过频换，毒副反应判断失误，都可引起治疗失败。因此，对久治不愈的病人，应全面复习其用过程，避免因不当用而引发难治性癫痫。 （1） 剂量不足 （2） 服间隔过长： 服时间应根据物的半衰期，苯妥英钠、鲁米那半衰期长，用稳定后可每日1—2次， 但卡马西平每日三次，丙戊酸钠3-4次。 （3）未及时调整剂量 卡马西平治疗3-4周后,半衰期降低一半,需增加剂量才能维持疗效,但临床上很少有人这样做,导致血浓度降低而疗效不好。氯硝西泮用半年后产生耐性，应及时更换或停用。 （4）盲目的多联用 癫痫治疗一个重要原则是尽量单治疗。大分患者用单治疗后可取得疗效。 自小剂量开始，缓慢增长至最大程度的控制发作而无不良反应，或反应很轻的最低有效剂量。 常见许多患者服3种以上抗癫痫，如一种物使用足够剂量（血管浓度证实）和时间后仍无效可考虑换。换后有一定的重叠时间，待第二种发挥作用，发作被控制后稳定一段时间试行将第一种减量，若减量期间出现发作，可考虑联合用。 以下情况可考虑联合用： a． 难治性癫痫试用多种单治疗方案无效； b． 患者有多种发作类型； c． Lennox-Gnstant综合症等在逐一试用单治疗无效时。 由于两种或多种抗癫痫合用可使效降低。如苯妥英钠、卡马西平、鲁米那等肝酶诱导剂，可促使其它物在肝脏代谢而降低血浓度，例如，服用苯妥英钠，可降低卡马西平、鲁米那血浓度，丙戊酸钠可抑制肝酶作用，可提高鲁米那、朴痫酮、拉莫三嗪等血浓度。 3.未遵医嘱 癫痫治疗中一个重要原则是坚持正规治疗。 发作控制，大发作3-4年后，小发作2-3年后方可考虑逐渐减量、停，减量时间半年—1年。由于多种原因，病人或家属不恰当的减少物剂量，频繁的更换就诊地点及医生，寻找灵丹妙，频繁换，减少服次数，合用与癫痫有作用的物，从而使医生的努力功亏一匮。因而，在作出难治性癫痫的诊断之前，首先应排除因不遵医嘱而引起的医源性癫痫。 （三） 是难治性癫痫还是难治性癫痫综合症 癫痫综合症是有其特殊病因、病理，不同于一般癫痫的临床表现，预后、转归也有自身特点，选上和处理原则上也和其它癫痫不同。把癫痫综合症当作一般癫痫处理，有可能导致难治性癫痫的形成。 如Lennox-Gnstant综合症首选是丙戊酸钠和氯硝西泮，如仅看到病人有阵挛性发作表现，而选用卡马西平治疗，不仅达不到控制发作的目的，而且能使病人发作加重。 安定为治疗癫痫持续状态的首选物，如将其用于Lennox-Gnstant综合症持续状态，疑加重发作。 因此，诊治中应认真区分是癫痫还是癫痫综合症。